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哪些遗传性疾病可导致男性不孕?         

哪些遗传性疾病可导致男性不孕?

作者:佚名 来源:本站原创 点击数: 更新时间:2005/11/6 10:54:15

  1.先天性睾丸发育不全  即克氏综合征。其发生率约为出生男婴的1500,属典型的因染色体异常导致睾丸发育不良的染色体病(详见“先天性睾丸发育不全是一种什么病,能治疗吗”)

    2xYY综合征  即超雄综合征。在男子中占02%,其染色体核型为47xYY48xYYY。外观为正常男性,身体多高大,血浆雄激素水平多正常,少数人偏高。曲细精管发胃不良,约有一半患者精子发生停滞于精母细胞水平,精液中无精子或少精子,无生育能力。

    3.男性特纳氏综合征  大多数患者染色体核型仍为46XY,少数是染色体嵌合。临床表现为身材矮小,蹼颈.耳朵位置偏低。盾状胸,肘外翻,可伴有心血管系统畸形。青春期发育延迟.性机能低下.血清雄激素水平低下,多数有隐睾,生精功能障碍,多数无生育能力。

    4.性逆转综合征与先天性睾丸发育不全表观类似.染色体核型仍为46xY,但睾丸小,状如幼儿,无阴毛或阴毛稀疏。生精功能障碍,无生育能力。

    5.单纯支持细胞综合征又称假性克氏综合征。发生率约为3%。曲细精管中主要为支持细胞,生精细咆不发育,无精子。睾丸间质正常,血清睾酮正常,因此患者第二性征发育正常,外观如正常男性,无畸形表现。 {生殖就医指南网w ww.91zn.cn.是你知心的朋友} 

    6.纤毛呆滞综合征  又称卡塔格内氏综台征。此病患者的家族史中近亲结婚较多。患者可有右位心畸形,其支气管、鼻粘膜的纤毛运动障碍,自幼年起常患支气管扩张等慢性呼吸系统疾病并伴有鼻窦炎。精子尾部鞭毛运动亦失常,精子活动弱,常致不育。

    7XX男性综合征  其染色体组型为46XX.但HY抗原阳性,内外生殖器亦为男性。小睾丸,有男性副性征,但较差。曲细精管发育障碍,间质细胞增生。无精子,不能生育。血中睾酮水平降低,促性腺激素水平较高。   

    8.文思特综合征  患者睾丸小,曲细精管透明变性,生精细胞发育不成熟,间质细胞正常,第二性征正常,可呈家族性发病。

    9Kallman综合征  又称家族性嗅神经一性发育不全综合佂睾丸不发育,阴茎小,曲细精管呈未成熟型,以上改变均系垂体分泌的促性腺激素不足有关。伴有先天性嗅觉减退或缺失,也可伴发隐睾、唇裂、先天性肾异常、神经性耳聋等异常。

    10.范康尼综合征  往往在一个家族内发病。患者身材矮小,骨骼发育畸形,全血性贫血,生殖器发育不良,性功能不全,常致不孕。   

    11.普拉德一维利综合征、乳儿期即表现有叽力低下。身体肥胖,矮小,肢短,智力低下.性腺发育不良,双侧隐睾,小阴茎,生精功能障碍。

    12.多腺性内分泌不全症  为家族性发病,表现为恶性贫血,重症肌无力,肺纤维化,慢性活动性肝炎;性腺功能低下,血中存在抗类固醇细胞(卵巢、睾丸、肾上腺-抗体。

    13.劳一穆一比三氏综合征为常染色体隐性遗传病,表现为下丘脑、分泌促性腺激素释放激素障碍,性腺及生殖器官发育不良,伴有肥胖、视网膜色素变性、尿道下裂、多指()畸形及智力低下等。  

    此外,还有许多遗传性疾病可导致男性不孕,因较少见,不一一介绍。

文章录入:buyunbuyu300    责任编辑:buyunbuyu300 
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